Esta enfermedad se presenta sobre todo en pacientes de edad avanzada (50 a 70 años). Rara vez se le detecta en etapas tempranas ya que suele ser asintomático hasta que la enfermedad se encuentra avanzada. En este punto, el cáncer puede estar acompañado por pérdida de peso, dolor abdominal, ictericia o síntomas asociados con la diseminación de la enfermedad a otros tejidos.
La cirugía se puede intentar en algunos casos, pero con resultados muy limitados. La radiación y quimioterapia se pueden emplear para aliviar los síntomas y prolongar la supervivencia.